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Tratamiento
La cirugía es necesaria para mejorar la circulación de la sangre por todo el cuerpo y los
pulmones. Las cirugías más comunes para tratar DILV son una serie de dos o tres
operaciones. Estas cirugías son similares a las usadas para tratar el síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico y la atresia tricúspide.

La primera cirugía puede ser necesaria cuando el bebé tiene solo unos pocos días. En la
mayoría de los casos, el bebé puede salir del hospital para ir a la casa después de esto. Por
lo general, el niño necesitará tomar medicamentos a diario y ser vigilado cuidadosamente
por un cardiólogo pediátrico (cardiólogo). El médico del niño decidirá cuándo debe
realizarse la segunda fase de la cirugía.

La siguiente cirugía (o la primera cirugía, si el bebé no necesitó el procedimiento del recién
nacido) se llama anastomosis Glenn bidireccional o procedimiento Hemifontan. Esta cirugía
generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Incluso después de las operaciones mencionadas anteriormente, el niño aún puede verse
azul (cianótico). El último paso se llama procedimiento de Fontan. Esta cirugía
generalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 18 meses y 3 años. Después de
este paso final, el bebé ya no es azul.

La operación de Fontan no crea circulación normal en el cuerpo. Pero, sí mejora la
circulación lo suficiente para que el niño viva y crezca.

Un niño puede necesitar más cirugías para otros defectos o para extender la supervivencia
mientras espera el procedimiento de Fontan.

Es posible que su hijo deba tomar medicamentos antes y después de la cirugía. Estos
pueden incluir:

Anticoagulantes para prevenir la coagulación sanguínea
Inhibidores de la ECA para reducir la presión arterial
Digoxina para ayudar a la contracción del corazón
Pastillas de agua (diuréticos) para reducir la hinchazón del cuerpo
Se puede recomendar un trasplante de corazón si los métodos mencionados anteriormente
fallan.

Expectativas (pronóstico)
DILV es un defecto cardíaco muy complejo que no es fácil de tratar. El pronóstico del bebé
depende de:

El estado general del bebé en el momento del diagnóstico y tratamiento.
Si hay otras anomalías cardíacas.
La severidad del defecto
Después del tratamiento, muchos niños con DILV alcanzan la edad adulta. Pero, requerirán
controles durante toda la vida. También pueden encontrar complicaciones y pueden tener
que limitar sus actividades físicas.

Posibles complicaciones
Las complicaciones de DILV incluyen:

Engrosamiento de la piel (donde descansa la uña) de los dedos y las manos (signo tardío)
Insuficiencia cardíaca
Neumonía frecuente
Problemas del ritmo cardíaco
Muerte
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor de atención médica si su hijo:

Parece cansarse fácilmente
Tienes problemas para respirar
Tiene piel o labios azules
También consulte con su proveedor si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Prevención
No hay forma conocida de prevención.